Различия между муковисцидозом и легочным фиброзом: что нужно знать о заболеваниях легких

Муковисцидоз (МВ) и легочный фиброз (ЛФ) — это два хронических заболевания, которые наносят вред легким. Основная цель лечения — улучшение дыхания, контроль симптомов и предотвращение дальнейшего повреждения легочной ткани.

Легкие снабжают организм жизненно важным кислородом и помогают выводить углекислый газ и другие продукты обмена. Снижение их функции способно привести к серьёзным нарушениям здоровья.

Несмотря на схожесть в названии, муковисцидоз и легочный фиброз имеют существенные различия. Давайте разберёмся в них подробнее.

Чем отличается муковисцидоз от легочного фиброза?

Муковисцидоз — наследственное заболевание, при котором организм вырабатывает слишком густую и липкую слизь. Это приводит к закупорке и повреждению органов, включая легкие.

Причина МВ — мутация в гене CFTR, который отвечает за производство белка, регулирующего состав слизи. Мутация приводит к дефектному белку и изменению характеристик слизи.

Легочный фиброз характеризуется образованием рубцовой ткани в легких. Часто причина фиброза неизвестна — такое состояние называют идиопатическим ЛФ. Однако факторами риска могут быть:

• аутоиммунные заболевания, например, ревматоидный артрит или склеродермия;
• вирусные инфекции, включая COVID-19, грипп и цитомегаловирус;
• вредные воздействия окружающей среды — асбест, древесная и металлическая пыль, табачный дым;

Симптомы муковисцидоза и легочного фиброза: сравнительная таблица

МВ и ЛФ имеют общие черты в симптомах, но также и ключевые отличия.

Является ли муковисцидоз легочным заболеванием?

Муковисцидоз — это не только легочное заболевание. Белок CFTR, дефектный при МВ, присутствует во всех органах, производящих слизь.

Поэтому МВ затрагивает и другие системы организма, включая пищеварительную систему, печень и поджелудочную железу.

Кроме описанных выше симптомов, при МВ могут наблюдаться:

• соленая кожа;
• желтуха в первые недели после рождения;
• кишечная непроходимость у новорожденных (мекониевая непроходимость);
• плохой набор веса и задержка роста у младенцев;
• недоедание;
• боли в животе;
• жирный и зловонный стул;
• запоры;
• панкреатит и недостаточность поджелудочной железы;
• сахарный диабет, связанный с муковисцидозом;
• заболевания печени;
• частые синуситы и носовые полипы;
• остеопороз;
• мужское бесплодие.

Может ли муковисцидоз привести к легочному фиброзу?

Муковисцидоз не вызывает легочный фиброз напрямую. Однако хроническое воспаление и инфекции, вызванные густой слизью, могут повреждать легочную ткань.

Густая слизь закупоривает дыхательные пути, создавая благоприятную среду для бактерий, таких как Pseudomonas aeruginosa, что усиливает воспаление.

Со временем развивается бронхоэктазия — расширение дыхательных путей, усложняющее выведение слизи. Это приводит к циклу повторяющихся инфекций и воспалений, усугубляющих повреждение легких.

Как легочный фиброз влияет на легкие?

При ЛФ в легких накапливается рубцовая ткань вокруг альвеол — мелких воздушных мешочков, отвечающих за газообмен.

Толстая рубцовая ткань затрудняет проникновение кислорода в кровь, что ухудшает работу органов и тканей.

Особенности лечения муковисцидоза и легочного фиброза

На сегодняшний день ни МВ, ни ЛФ не поддаются полному излечению. Лечение направлено на облегчение дыхания, контроль симптомов и замедление прогрессирования болезни.

Лечение муковисцидоза

Для очистки дыхательных путей применяют дыхательную гимнастику, терапевтические жилеты и физическую терапию грудной клетки, что помогает разжижать слизь.

Медикаментозная терапия включает:

• бронходилататоры для расширения дыхательных путей;
• муколитики для разжижения слизи;
• противовоспалительные препараты, включая НПВС и кортикостероиды;
• антибиотики для профилактики и лечения инфекций;
• препараты для лечения осложнений, например, диабета или заболеваний печени;
• модуляторы CFTR — новые препараты, улучшающие функцию дефектного белка, такие как элексакфтор/ивакафтор/тезакафтор (Трикафта), ивакафтор (Калидеко), люмакафтор/ивакафтор (Оркамби), тезакафтор/ивакафтор (Симдеко).

Правильное питание с акцентом на фрукты, овощи и нежирный белок важно для предотвращения недоедания. Пациенты принимают панкреатические ферменты и витамины A, D, E, K для улучшения усвоения пищи.

В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация легких или печени.

Лечение легочного фиброза

Терапия ЛФ может включать:

• пульмонологическую реабилитацию с обучением дыхательным техникам и упражнениями для улучшения выносливости;
• кислородотерапию;
• препараты, замедляющие прогрессирование заболевания — пирфенидон (Эсбриет) и нинтеданиб (Офев);
• лекарства для лечения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, которая часто сопутствует ЛФ;
• трансплантацию легких при тяжелом течении.

Прогноз и продолжительность жизни при муковисцидозе и легочном фиброзе

Муковисцидоз снижает ожидаемую продолжительность жизни. По данным CF Foundation, средний возраст смерти пациентов с МВ в 2021 году составлял около 34 лет.

Однако благодаря достижениям медицины прогноз значительно улучшился — для пациентов, родившихся в последние годы, ожидаемая продолжительность жизни достигает 56 лет.

Для легочного фиброза прогноз зависит от типа заболевания. При идиопатическом ЛФ средняя продолжительность жизни составляет 3–5 лет, тогда как при других формах она может быть значительно дольше.

Вывод

Муковисцидоз и легочный фиброз — серьезные заболевания легких, вызывающие прогрессирующее нарушение дыхательной функции. Муковисцидоз, кроме легких, затрагивает и другие органы, в то время как легочный фиброз главным образом ограничен легочной тканью.

Современная терапия направлена на поддержание качества жизни, облегчение симптомов и замедление развития болезни. Индивидуальный подход к лечению позволяет максимально адаптировать помощь под потребности каждого пациента.

Откройте для себя интересные темы и аналитические материалы в категории Сексуальное здоровье на дату 02-09-2023. Статья под заголовком "Различия между муковисцидозом и легочным фиброзом: что нужно знать о заболеваниях легких" предоставляет новые идеи и практические рекомендации в области Сексуальное здоровье. Каждая тема тщательно проанализирована, чтобы дать читателям полезную информацию.

Тема " Различия между муковисцидозом и легочным фиброзом: что нужно знать о заболеваниях легких " помогает принимать более разумные решения в категории Сексуальное здоровье. Все темы на нашем сайте уникальны и предлагают ценную информацию для аудитории.