Bulbar Boshlanishli ALS: Belgilar, Sabablar va Davolash Usullari

Bulbar boshlanishli amyotrofik lateral skleroz (ALS) bilan bog‘liq progressiv simptomlarga qarshi kurashishda palliativ yordam muhim rol o‘ynaydi.

ALS yoki Lou Gehrig kasalligi — bu miya va umurtqa miyada joylashgan motor neyronlarga ta’sir qiluvchi neyrodegenerativ kasallik bo‘lib, u ixtiyoriy mushak harakatlarini boshqaradi.

Kasallik asta-sekin rivojlanib, mushaklarning zaiflashishi va falajga olib keladi.

Ko‘pchilikda ALS qo‘l yoki oyoqlarda boshlanadi, ammo taxminan 25% hollarda bulbar boshlanishli ALS kuzatiladi, bunda miya poyasining kortikobulbar hududidagi neyronlar ta’sirlanadi.

Bulbar boshlanishli ALSda yuz, bosh va bo‘yin mushaklarini boshqarish buziladi, bu esa dastlab nutqning sustlashishi, tilning harakatsizligi va ovqatni yutishda qiyinchiliklarga sabab bo‘ladi.

U eng og‘ir ALS turlaridan biri hisoblanadi, kognitiv pasayish, hayot sifatining yomonlashishi va umr ko‘rish muddatining qisqarishi bilan bog‘liq.

Bulbar boshlanishli ALS va bulbar ta’sirli ALS farqi

Bulbar boshlanishli ALS — motor neyronlar yuz, bosh va bo‘yin hududida kasallik boshlanishi.

Bulbar ta’sirli ALS esa boshqa joylarda boshlanib, keyinchalik bulbar hududga tarqalgan holatni anglatadi.

Bulbar boshlanishli ALS sabablari

An’anaviy ravishda, ALSning 90% dan ortig‘i irsiy bo‘lmagan, tasodifiy holatlar hisoblanadi, ya’ni genetik omillarsiz yuzaga keladi.

Taxminan 10% hollarda genetik sabablar aniqlanadi.

Bulbar boshlanishli ALS boshqa ALS turlaridan farq qilishi mumkin, u miyadagi oq va kulrang modda yo‘qolishi bilan bog‘liq bo‘lib, bu 2017 yildagi kichik tadqiqotda aniqlangan.

Shuningdek, glukoza almashinuvidagi o‘zgarishlar bulbar boshlanishli ALS rivojlanishida rol o‘ynashi mumkin.

Bulbar boshlanishli ALS xavf omillari

ALS xavfi oq tanli, 40 yoshdan katta, ALS bilan oila a’zolari kasallangan odamlarda yuqori bo‘ladi. Chekish ham xavfni oshirishi mumkin.

2019 yilgi ko‘rib chiqishda ayollar, kognitiv buzilishlar mavjud bo‘lganlar va qariyalar orasida bulbar boshlanishli ALS ko‘proq uchrashi qayd etilgan.

Bulbar boshlanishli ALS simptomlarining rivojlanish davri

ALS progressiv kasallik bo‘lib, motor neyronlarning ta’siri odamdan odamga farq qiladi.

Bulbar boshlanishda yuz mushaklarining zaiflashishi va ovqat yutishda qiyinchiliklar paydo bo‘ladi. Kasallik rivojlanganida boshni ushlab turish qiyinlashadi.

Taxminan uchdan bir qism bemorlarda nazorat qilinmaydigan kulish yoki yig‘lash epizodlari – pseudobulbar ta’sir paydo bo‘ladi.

Tadqiqotlar ko‘rsatadiki, bulbar simptomlardan keyin boshqa hududlarda simptomlar o‘rtacha 7 oy ichida yuzaga keladi, 7 oydan oldin tarqalish umrni qisqartiradi.

Bulbar boshlanishli ALS to‘liq rivojlanishi o‘rtacha 2 yil davom etadi.

Bulbar boshlanishli ALSni davolash

ALSni davolash uchun aniq davo yo‘q, kasallikni to‘xtatadigan dori mavjud emas.

Ammo quyidagi simptomlarni yengillashtirish uchun dorilar buyurilishi mumkin:

• amitriptilin (Endep) — so‘kishni kamaytirish uchun
• dextrometorfan/kinidin (Nuedexta) — pseudobulbar ta’sir uchun
• og‘riq qoldiruvchi vositalar
• antidepressantlar va bezovtalikni kamaytiruvchi dorilar
• riluzol (Rilutek) — kasallik rivojlanishini sekinlashtirish uchun

Davolashning asosiy maqsadi hayot sifatini yaxshilash, nafas olishni qo‘llab-quvvatlash, kommunikatsiyani yaxshilash va og‘riqni boshqarishdir.

Nutq patologlari bemorlarga yangi aloqa usullarini o‘rgatib, gestural til va texnologiyalardan foydalanishni taklif qiladi.

Boshlang‘ich bosqichda yutish va chaynash qiyinlashganda, ovqatlanish tartibini o‘zgartirish tavsiya etiladi: ovqatni mayda bo‘laklarga bo‘lish va yumshoq ovqatlarni tanlash.

Kasallik rivojlanganda bosh, yuz va bo‘yin mushaklari falaj bo‘lib, maxsus oziqlantirish suyuqliklariga o‘tish zarur bo‘ladi.

Bulbar boshlanishli ALSda yutish xatarlari va vazn yo‘qotilishi ko‘payganda, oziqlantirish naychasini qo‘yish talab qilinadi.

ALS davolash xarajatlari va sug‘urta qamrovi

ALS davolashining yillik xarajatlari kasallik bosqichiga qarab 16,000 dan 200,000 AQSh dollarigacha bo‘lishi mumkin.

2022 yilda FDA tomonidan tasdiqlangan AMX0035 dori 28 kunlik kurs uchun taxminan 12,500 AQSh dollariga baholangan. Bu narx Radicava (edaravone) dorisidan, yillik taxminan 170,000 AQSh dollariga teng bo‘lganidan arzonroq.

Shaxsiy sug‘urta

ALS davolash uchun shaxsiy sug‘urta qamrovi sug‘urta kompaniyasiga qarab farq qiladi. 2014 yildagi bir tadqiqotda 10 yillik xarajatlarning 85% sug‘urta tomonidan qoplanishi qayd etilgan.

Veteran imtiyozlari

Veteranlar ishlari departamenti ALSni harbiy xizmat bilan bog‘liq kasallik deb hisoblaydi. Agar kasallik harbiy xizmat davomida yuzaga kelgan yoki kuchaygan bo‘lsa, to‘liq sug‘urta qamrovi olish mumkin.

Ijtimoiy xavfsizlik nogironligi sug‘urtasi (SSDI) va qo‘shimcha yordam (SSI)

ALS SSDI dasturiga mos keladi, bu sizga avvalgi daromadlaringiz asosida oyma-oy nogironlik nafaqasi beradi.

Shuningdek, SSI dasturi yordamida oziq-ovqat, kiyim-kechak va boshpana kabi asosiy ehtiyojlar uchun mablag‘ olish mumkin.

Medicare va Medicaid

Medicare ALS bilan bog‘liq xarajatlarning 80% gacha qoplaydi.

Medicaid — bu davlat va federal dastur bo‘lib, ALS va boshqa kasalliklar bilan yashovchilar uchun sog‘liqni saqlash qamrovini ta’minlaydi. Qamrov foizi shtatdan shtatga farq qiladi.

Bulbar boshlanishli ALS bilan yashash

ALS o‘limga olib keladigan kasallik bo‘lsa-da, palliativ yordam va mutaxassislar guruhi bilan ishlash hayot sifatini maksimal darajada saqlashga yordam beradi.

Hayotning so‘nggi bosqichida, end-of-life doula kabi no-tibbiy mutaxassislar sizning farovonligingizni qo‘llab-quvvatlab, oilangiz va do‘stlaringiz bilan muloqotni osonlashtirishi mumkin.

Qo‘llab-quvvatlash va resurslar

ALS tashxisi qo‘yilganda, kasallik haqida ko‘proq ma’lumot olish va yordam manbalarini topish stressni kamaytirishga yordam beradi.

Agar har qanday vaqtda ruhiy holatingiz yomonlasha boshlasa, SAMHSA milliy yordam liniyasiga 1-800-662-4357 raqami orqali murojaat qilishingiz mumkin.

Quyidagi tashkilotlar yordam beradi:

• ALS Assotsiatsiyasi
• I Am ALS
• Muscular Dystrophy Association
• ALS clinicaltrials.gov

Asosiy xulosa

Bulbar boshlanishli ALS miya poyasidagi kortikobulbar hududda boshlanib, bosh, yuz va bo‘yin mushaklarini boshqarishni buzadi.

U tez rivojlanadi va umr ko‘rish muddatini qisqartiradi.

Har qanday ALS turi o‘limga olib keladi, ammo palliativ yordam va mutaxassislar jamoasi bilan ishlash hayot sifatini maksimal darajada saqlashga yordam beradi.

Siz Jinsiy Salomatlik bo'yicha foydali maqolalarni 18-02-2023 sanasida topdingiz. Maqola sarlavhasi: " Bulbar Boshlanishli ALS: Belgilar, Sabablar va Davolash Usullari " sizga Jinsiy Salomatlik sohasidagi chuqur tahlil va amaliy maslahatlarni beradi. Har bir maqola ekspertlar tomonidan tayyorlangan va foydalanuvchiga maksimal foyda berishga yo'naltirilgan.

Bulbar Boshlanishli ALS: Belgilar, Sabablar va Davolash Usullari maqolasi sizga Jinsiy Salomatlik bo'yicha bilimlaringizni kengaytirish, yangiliklardan xabardor bo'lish va to'g'ri qarorlar qabul qilish imkonini beradi. Har bir maqola unikal kontent asosida yozilgan.