Редкое кожное заболевание с уникальными симптомами: что нужно знать о эпидермодисплазии верруциформис

Что такое эпидермодисплазия верруциформис?

Эпидермодисплазия верруциформис (ЭВ) — это крайне редкое заболевание кожи, при котором на теле появляются бородавчатые образования. Это наследственное состояние, повышающее у человека восприимчивость к инфекциям, вызванным вирусом папилломы человека (ВПЧ).

Точная статистика заболеваемости ЭВ неизвестна — с момента его первого описания в 1922 году зарегистрировано около 600 случаев в медицинской литературе.

Далее мы расскажем о симптомах, причинах и современных подходах к лечению этого заболевания.

Какие симптомы характерны для ЭВ?

Симптомы могут проявляться в любом возрасте, включая детский. В более чем половине случаев первые признаки возникают у детей от 5 до 11 лет, а у четверти пациентов — в период полового созревания.

Основные проявления включают:

• плоские или бугристые поражения кожи;
• небольшие приподнятые папулы;
• обширные воспалённые участки, называемые бляшками;
• коричневые приподнятые образования, напоминающие струпья.

Плоские поражения чаще возникают на открытых для солнца участках, таких как:

• кисти рук;
• ступни;
• лицо;
• уши.

Многие новообразования напоминают кору деревьев или корни, поэтому ЭВ иногда называют «болезнью человека-дерева».

Образования могут ограничиваться несколькими бородавками или распространяться более чем на 100 участков по всему телу.

Бляшки типично локализуются на:

• шее;
• руках;
• подмышках;
• ладонях;
• туловище;
• ногах;
• стопах;
• внешних половых органах.

Что вызывает эпидермодисплазию верруциформис?

ЭВ — генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Это значит, что для развития болезни необходимо получить два дефектных гена — по одному от каждого родителя. В большинстве случаев мутация возникает спонтанно при формировании сперматозоида или яйцеклетки, но может передаваться потомству.

Около 10% пациентов имеют кровное родство родителей, что повышает вероятность наследования дефектных генов.

Люди с ЭВ обычно имеют нормальный иммунитет к инфекциям, не связанным с ВПЧ. Однако их организм плохо справляется с некоторыми подтипами ВПЧ, из более чем 70 существующих, вызывающих бородавки. При ЭВ преобладают другие типы вируса, не связанные с генитальными бородавками и раком шейки матки.

ВПЧ у пациентов с ЭВ вызывает плохой иммунный ответ, что приводит к развитию бородавок и бляшек. На сегодняшний день выявлено около 30 подтипов ВПЧ, ассоциированных с этим заболеванием.

Симптомы обычно проявляются к периоду полового созревания, но могут возникать в любом возрасте. Риск одинаков для мужчин и женщин.

Как диагностируется эпидермодисплазия верруциформис?

Диагностика редких заболеваний всегда сложна. При появлении бородавок или необычных кожных образований важно обратиться к дерматологу, даже если симптомы кажутся незначительными.

Врач изучит анамнез, выслушает жалобы, определит время появления и динамику симптомов, а также проведёт тщательный осмотр кожи.

Для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия кожи с последующим анализом на наличие ВПЧ и характерных признаков ЭВ. Кератиноциты — клетки кожи — могут выявить специфические вирусные типы.

Какие методы лечения применяются?

Специфического лекарства от ЭВ нет, поэтому терапия направлена на облегчение симптомов. Хирургическое удаление бородавок эффективно, но часто временно — новообразования могут появляться вновь через длительный период или не возвращаться вовсе.

Одним из методов является кюретаж — аккуратное удаление поражений с помощью ложкообразного инструмента, что позволяет сохранить здоровые ткани вокруг.

Также применяются методы лечения, аналогичные лечению других вирусных бородавок:

• химическая терапия с использованием жидкого азота;
• местные препараты с салициловой кислотой, например, Верругон;
• криотерапия — замораживание бородавок для их уничтожения.

Особое внимание уделяется ограничению солнечного воздействия и регулярному использованию солнцезащитных средств для сохранения здоровья кожи. Пациенты с ЭВ имеют повышенный риск развития рака кожи — до двух третей заболевших сталкиваются с этим осложнением, как правило, в возрасте 20–30 лет.

Прогноз и рекомендации

Эпидермодисплазия верруциформис — хроническое заболевание. Несмотря на успешное удаление поражений, они часто рецидивируют.

Главная опасность — риск злокачественного перерождения бородавок. У половины пациентов новообразования становятся раковыми, преимущественно в возрасте 40–50 лет.

Чаще всего развивается плоскоклеточный и интраэпидермальный рак кожи.

Риск зависит от типа ВПЧ: наиболее опасны типы 5, 8, 10 и 47, тогда как 14, 20, 21 и 25 обычно не приводят к злокачественным изменениям.

Важно регулярно проходить обследования у дерматолога и строго соблюдать рекомендации по защите кожи от солнца.

Можно ли предотвратить развитие ЭВ?

Поскольку заболевание наследственное, полностью предотвратить его развитие невозможно.

Если в вашей семье есть случаи ЭВ или известно о наличии дефектных генов у родителей, проконсультируйтесь с врачом. Генетическое тестирование поможет оценить риск и определить дальнейшие шаги.

Ознакомьтесь с последними новостями и актуальными событиями в категории Сексуальное здоровье на дату 28-05-2017. Статья под заголовком "Редкое кожное заболевание с уникальными симптомами: что нужно знать о эпидермодисплазии верруциформис" предоставляет наиболее релевантную и достоверную информацию в области Сексуальное здоровье. Каждая новость тщательно проанализирована, чтобы дать ценную информацию нашим читателям.

Информация в статье " Редкое кожное заболевание с уникальными симптомами: что нужно знать о эпидермодисплазии верруциформис " поможет вам принимать более обоснованные решения в категории Сексуальное здоровье. Наши новости регулярно обновляются и соответствуют журналистским стандартам.