Mengenal Pigmented Villonodular Synovitis: Penyakit Langka pada Sendi

Lapisan sinovium adalah jaringan tipis yang melapisi sendi dan menghasilkan cairan pelumas untuk membantu pergerakan sendi yang lancar. Pada kondisi pigmented villonodular synovitis (PVNS), lapisan ini menebal dan membentuk pertumbuhan yang disebut tumor, meskipun bukan kanker.

Apa Itu Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)?

PVNS termasuk dalam kelompok tumor jinak yang dikenal dengan tenosynovial giant cell tumors (TGCTs). Kondisi ini menyebabkan pertumbuhan berlebih pada lapisan sendi yang dapat menimbulkan rasa sakit, kekakuan, dan gangguan fungsi sendi.

Ada dua tipe PVNS:

• PVNS lokal atau nodular hanya memengaruhi satu area sendi atau tendon yang menyokongnya.
• PVNS difus melibatkan seluruh lapisan sendi dan cenderung lebih sulit diobati.

Kondisi ini sangat jarang terjadi, dengan prevalensi sekitar 2 dari 1 juta orang.

Gejala PVNS

Ketika sinovium membesar, sendi akan mengalami pembengkakan yang terlihat jelas, namun sering kali tidak disertai rasa sakit.

Gejala lain meliputi:

• Kekakuan pada sendi
• Terbatasnya gerakan sendi
• Perasaan seperti terjepit, terkunci, atau bunyi saat menggerakkan sendi
• Rasa hangat atau nyeri pada area sendi
• Kelemahan pada sendi yang terdampak

Gejala dapat muncul dan hilang secara bergantian. Jika tidak ditangani, PVNS dapat menyebabkan radang sendi (arthritis).

Lokasi PVNS di Tubuh

Sekitar 80% kasus PVNS terjadi pada lutut, diikuti oleh pinggul sebagai lokasi kedua yang paling umum. Selain itu, PVNS juga dapat menyerang bahu, siku, pergelangan tangan, pergelangan kaki, dan jarang pada rahang. Biasanya, PVNS hanya memengaruhi satu sendi saja.

Penyebab PVNS

Penyebab pasti PVNS belum diketahui, namun ada dugaan hubungan dengan cedera sendi baru-baru ini. Faktor genetik yang mengatur pertumbuhan sel pada sendi juga mungkin berperan.

PVNS bisa menjadi penyakit inflamasi mirip arthritis, dimana kadar protein C-reaktif sebagai penanda inflamasi ditemukan meningkat pada pasien. Alternatif lain, PVNS merupakan pertumbuhan sel yang tidak terkendali mirip kanker.

Kondisi ini paling sering menyerang orang usia 30 hingga 40 tahun, dengan wanita sedikit lebih rentan dibanding pria.

Diagnosis

Diagnosis PVNS biasanya dilakukan melalui pemeriksaan pencitraan. Rontgen dapat menunjukkan pembengkakan jaringan lunak di sekitar sendi dan pengikisan tulang yang terkena.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) memperlihatkan penumpukan cairan sendi, pembesaran sinovium, dan akumulasi protein penyimpan besi di bawah jaringan yang terkena.

Pemeriksaan darah untuk mendeteksi inflamasi biasanya tidak memberikan hasil yang signifikan meski gejala fisik jelas terlihat.

Pilihan Pengobatan

Tumor PVNS akan terus tumbuh dan merusak tulang di sekitarnya jika tidak diobati. Pengobatan utama adalah operasi pengangkatan tumor, yang bisa dilakukan dengan beberapa metode berikut:

Operasi Artroskopi

Prosedur minimal invasif ini menggunakan beberapa sayatan kecil. Dokter memasukkan alat kamera kecil melalui satu sayatan dan instrumen bedah melalui sayatan lainnya untuk melihat dan mengangkat tumor serta jaringan yang rusak.

Operasi Terbuka

Jika tumor sulit dijangkau dengan sayatan kecil, operasi terbuka melalui sayatan besar dilakukan agar dokter dapat melihat seluruh ruang sendi dan mengangkat tumor secara menyeluruh. Pendekatan ini sering digunakan untuk tumor di depan atau belakang lutut.

Penggantian Sendi

Jika sendi sudah terlalu rusak akibat arthritis, dokter dapat mengganti sebagian atau seluruh sendi dengan implantasi bahan logam, plastik, atau keramik. Setelah penggantian, tumor biasanya tidak kembali.

Perbaikan Tendon

PVNS dapat merusak tendon sendi, sehingga prosedur jahit tendon yang robek bisa dilakukan untuk memulihkan fungsi.

Terapi Radiasi

Jika operasi tidak bisa mengangkat seluruh tumor, atau pasien tidak memungkinkan menjalani operasi, terapi radiasi bisa menjadi alternatif. Metode terbaru adalah radiasi intra-artikular, yaitu penyuntikan cairan radioaktif langsung ke dalam sendi.

Pengobatan Medis

Beberapa obat biologis sedang diteliti untuk menghambat pertumbuhan sel tumor di sendi, seperti cabiralizumab, emactuzumab, imatinib mesylate (Gleevec), dan nilotinib (Tasigna). Namun, saat ini hanya pexidartinib (Turalio) yang disetujui oleh FDA untuk mengobati PVNS.

Perubahan Gaya Hidup

Penting untuk mengistirahatkan sendi yang sakit dan setelah operasi. Hindari memberi beban berat pada sendi seperti lutut dan pinggul dengan menggunakan alat bantu jalan seperti kruk.

Latihan rutin yang dipandu fisioterapis dapat membantu menjaga kelenturan dan kekuatan sendi serta mengurangi kekakuan.

Untuk mengurangi pembengkakan dan nyeri, kompres es selama 15-20 menit beberapa kali sehari dengan membungkus es menggunakan handuk agar tidak merusak kulit.

Waktu Pemulihan Pasca Operasi

Lama pemulihan tergantung jenis operasi yang dijalani. Operasi terbuka biasanya membutuhkan waktu beberapa bulan untuk sembuh total, sedangkan artroskopi mempercepat proses pemulihan dalam beberapa minggu.

Fisioterapi sangat penting untuk mempercepat pemulihan dengan latihan yang meningkatkan kekuatan dan fleksibilitas sendi.

Pertanyaan Umum tentang PVNS

Apakah PVNS merupakan kanker?

PVNS bukan kanker dan tidak menyebar ke bagian tubuh lain. Namun, jika tidak diobati, tumor dapat merusak tulang di sekitar dan menyebabkan arthritis. Dalam kasus sangat jarang, tumor PVNS bisa menjadi ganas dan menyebar.

Seberapa serius PVNS?

PVNS tidak mengancam jiwa, tetapi tanpa pengobatan dapat menyebabkan deformitas sendi permanen dan osteoartritis. Kasus parah bahkan bisa berujung pada amputasi anggota tubuh yang terkena.

Apakah gejala bisa kambuh?

PVNS dapat kambuh setelah pengobatan dengan tingkat kekambuhan antara 14% hingga 55%.

Latihan apa yang dianjurkan?

Dokter atau fisioterapis akan merekomendasikan latihan yang tepat, biasanya kombinasi antara penguatan otot dan peregangan.

Kesimpulan

Operasi umumnya sangat efektif dalam mengobati PVNS, terutama tipe lokal. Namun, untuk tipe difus, ada kemungkinan tumor tumbuh kembali antara 10% hingga 30%. Pemantauan rutin oleh dokter penting selama beberapa tahun setelah operasi untuk memastikan tidak ada kekambuhan.

Jelajahi artikel bermanfaat di kategori Kesehatan Seksual pada tanggal 25-06-2022. Artikel berjudul "Mengenal Pigmented Villonodular Synovitis: Penyakit Langka pada Sendi" menawarkan analisis mendalam dan saran praktis di bidang Kesehatan Seksual. Setiap artikel dibuat dengan cermat oleh para ahli untuk memberikan nilai maksimal bagi pembaca.

Artikel " Mengenal Pigmented Villonodular Synovitis: Penyakit Langka pada Sendi " memperluas pengetahuan Anda dalam kategori Kesehatan Seksual, menjaga Anda tetap terinformasi tentang perkembangan terbaru, dan membantu membuat keputusan yang tepat. Setiap artikel berbasis konten unik, menjamin orisinalitas dan kualitas.